Maminka má amyotrofickou laterální sklerózu, nepřeje si v době krize připojit na umělý ventilátor, což respektuji. Bojím se ale, jak jí v momentě krize budu umět pomoci. Prosím poraďte.

Milá Romano,

děkujeme za Váš otevřený dotaz a vážíme si Vaší důvěry. Zkušenost s tímto onemocněním máme, průběh nemoci je ale u každého člověka velmi individuální. Diagnostika této nemoci je velmi obtížná, často trvá i déle než rok a diagnosa  se ověřuje na specializovaných pracovištích. Rilutek je lék, který se podává u časnějších stádií onemocnění, kde se ještě dá očekávat efekt léku a jeho indikace (tj. kritéria, u kterého pacienta lék nasadit) je poměrně přísná, proto je určitě příznivé, že Vaše maminka lék užívá.

Bohužel, lék ani postup, který by postup nemoci zcela zastavil, jak jste i Vy sama zjistila, neexistuje. Existují ale způsoby, jak tyto projevy zmírnit nebo jak život pacientům i s těmito příznaky usnadnit. Píšete, že Vaše maminka začíná mít první obtíže s polykáním. Typické bývá, že polykání tekutin se zhoršuje dříve než polykání pevných soust. V tuto dobu je dobré s pacientem začít uvažovat o možných dalších způsobech výživy, protože lze předpokládat, že příjem potravy se bude postupně zhoršovat. V úvahu připadá PEG (perkutánní endoskopická gastrostomie). Nelekejte se tohoto slovního spojení, jedná se v podstatě o endoskopicky (tedy ne operačně) zavedenou krátkou plastikovou hadičku ze žaludku přes stěnu břišní ven, přichycenou ke kůži břicha. Výkon se provádí v celkové anestezii. PEG slouží k výživě pacienta v případech, kdy není možno dostatek stravy polykat ústy, je to šetrnější řešení než například nasogastrická sonda (výživa hadičkou vedenou nosem) nebo parenterální výživa (infuzní výživa „do žíly“). Výhodou je, že pacient, i pokud má zaveden PEG, může přijímat potravu i normálně ústy a do PEGu pouze doplňovat mixovanou běžnou stravu tak, aby kalorický příjem byl dostatečný a pacient nehladověl. Samozřejmě je nutné vše dopředu jak s pacientem, tedy Vaší maminkou, tak i s ošetřujícím lékařek prodiskutovat. Vždy je ale moudré být připraven na možné komplikace a zhoršení stavu, být takzvaně „krok napřed před nemocí“.

Pokud byste měla jakékoliv další otázky ohledně komplikací nemoci a jejich řešení, nebojte se na nás obrátit, rádi se Vám pokusíme odpovědět a pomoci.

S komplikacemi a postupem nemoci souvisí i otázky konce života a způsobu odchodu ze života. Rozhodnutí Vaší maminky ohledně případného napojení na umělou ventilaci je samozřejmě zcela v její kompetenci a nezbývá, než jej respektovat. Rozhodně bych Vás chtěla uklidnit, že to nemusí znamenat, že její odchod ze života bude dramatický a že se udusí. Popsala bych Vám nyní, jaký je doporučený postup u těchto pacientů; pokud je maminka, i po prvních komplikacích, opravdu rozhodnuta, že si nepřeje být napojena na umělou ventilaci, prodiskutujte tento postup s Vaším ošetřujícím lékařem (pravděpodobně neurologem), který má Vaši maminku v péči, a sestavte si případný „krizový scénář“ (tedy co dělat, nastane-li krize nebo určitá komplikace) . Je dobré toto rozhodnutí o odmítnutí umělé ventilace zanést písemně do zdravotní dokumentace s podpisem Vaší maminky a toto vyjádření mít v jedné kopii i doma (v případě zásahu záchranné služby RZP apod.), abyste se tak vyhnuli nedorozumění při případné akutní situaci.

Ptáte se, jak Vaši mamince celou situaci ulehčit. Je jasné, že ji nechcete nechat trpět. Myslím, že již tím, jak se snažíte zjistit veškeré informace o její nemoci a pokusit se jí její nelehký úděl co nejvíce ulehčit, jste jí velikou oporou a neocenitelnou pomocí. Samota by pro ni v této situaci jistě byla ještě horší než nepříznivá prognosa její nemoci. Nebojte se s ní promluvit a vyslechnout všechny její obavy, ale neváhejte svěřit jí i ty Vaše. 

O nemoci samotné již jistě víte hodněl. Víte tedy i o tom, že smrt nastává, pokud nenastanou jiné komplikace (infekce apod.) většinou obrnou dýchacích svalů. Tak jako progrese ostatních příznaků, i obrna dýchacích svalů nastupuje zvolna a postupně, není tedy dílem okamžiku. Dýchání se s prohlubující se obrnou zpomaluje a změlčuje. Organismus na tyto změny reaguje celkovou únavou, ospalostí a někdy i sníženým stavem vědomí. Proto většina pacientů umírá ve spánku, bez dramatických příznaků a bez subjektivního pocitu dušení. Pokud se stav začne vyvíjet dramatičtěji a pacient zažívá pocit dechové nedostatečnosti a trpí jím, může lékař provést tzv. analgosedaci. To znamená, že aplikuje léky, které tuto dechovou tíseň odstraní, utlumí případný neklid a umožní pacientovi v klidu odejít, bez utrpení a bez pocitu bezmocnosti jeho blízkých. V tomto případě samozřejmě mamince můžete také pomoci  svojí přítomností, pokud si to bude přát, ujistit ji o své blízkosti a strávit s ní i tuto — možná jednu z nejtěžších - chvil jejího života. Promluvte si, prosím, o všech těchto otázkách s lékařem Vaší maminky, aby i on věděl o Vašich přáních a obavách, a pokuste se domluvit na možnostech klidného průběhu i konce nemoci Vaší maminky.

Věřím, že se během času mohou vyskytnout další otázky. Pokud bychom Vám mohli být jakkoliv nápomocni s jakýmkoliv dalším dotazem, neváhejte nás kontaktovat, rádi Vám zprostředkujeme další informace. Obdivuji Váš otevřený a odhodlaný přístup  k této nemoci a Vám i Vaší mamince přeji mnoho sil a zdaru při řešení všech problémů.

S úctou a pozdravem

Jana Michlová