Jaká je prognóza nemoci zvané syndrom Aran-Duchen
obecně popisovaná pomalá degradace jednotlivých životních funkcí je neléčitelná, jen snad zpomalovaná individuelní péčí . Pokud je dvouleté objektivní pozorované zlepšování náhle přerušeno nočním záchvatem /jako epileptickým/ po podání antiepileptik a uspávání - může se pak navázat na tento proces zlepšování, nebo je větší míra skepse na místě. Komunikovat s pacientem o světélku na konci tunelu nebo si lítostivě zoufat - všichni musíme umřít ? Ventilace plic a PEG zatím slouží.
Ptáte se na prognózu nemocí nazývanou Morbus Aran-Duchen.
Dobrý den, pane Zábranský,
s nemocí nazývanou Morbus Aran-Duchen bohužel nemám žádné zkušenosti. Z literatury vím, že jde o vzácné onemocnění postihující motorické nerovové buňky a tím i kosterní svaly, trochu podobné amyotrofické laterální skleroze, která je známější především díky britskému fyzikovi Stephenu Hawkinkovi. Má o něco lepší životní prognózu. To ale zřejmě víte. Dvouleté zlepšování by myslím bylo považováno za velmi neobvyklé a asi by mělo vzbudit pátrání po možné jiné příčině nemoci. Obě jmenované nemoci jsou takzvaně diagnozami per exclusionem. Tedy takové, které lékaři vysloví až po vyloučení jiných nemocí, protože není k dispozici metoda, kterou by bylo možné v době začátku nemoci jednoznačně určit, o kterou se jedná. Je otázkou, o jakou formu zlepšování jde, jaká funkce se zlepšuje. Noční záchvat nemusí nutně znamenat přerušení zlepšování, ale stejně tak může být první známkou změny zdravotního stavu a jakéhosi bodu zlomu.
Otázky naděje jsou často složitější, než se může na první pohled zdát. Naději můžeme mít na nejrůznější věci — na plné uzdravení, na vyléčení, na zpomalení postupu nemoci, ale také na setkání s blízkými, na hezký den, na dobou noc. Lítostivě si zoufat je někdy také úlevné — vždyť život s těžkou nemocí může být spojen s velkým utrpením. Zároveň se nám může podařit nezůstat jen u lítosti, ale najít i novou a třeba i nečekanou naději tam, kde by nás to dříve ani nenapadlo.
Přeji Vám i nemocnému, aby na té těžké cestě byla s Vámi i naděje.
MUDr. Irena Závadová
Dotaz zodpovídá
